Лейкодистрофия головного мозга у взрослых мрт

Метахроматическая лейкодистрофия - аутосомно-рецессивная патология обмена миелина, характеризующаяся накоплением галактозилсульфатида цереброзидсульфатида в центральной и периферической нервной системе. Описано несколько вариантов метахроматической лейкодистрофии, объединенных нарушением функции одного фермента - сульфатазы, отщепляющей сульфатную группу от сульфатида. Об этом заболевании впервые сообщено немецким врачом Альцгеймером A. Aizheimer в г. Популяционная частота 1: 40

Современная диагностика рассеянного склероза

Лейкодистрофии греч. В основе патогенеза лейкодистрофий лежит генетически детерминированный дефект обмена липидов, миелина. При морфологическом исследовании обнаруживается диффузное и симметричное поражение белого вещества головного и спинного мозга, фокусы демиелинизации, соединяющиеся в обширные очаги, активная пролиферация микроглии с фагоцитозом продуктов распада миелина. Основными клиническими признаками этих лейкодистрофий являются задержка развития, а затем нарушение психических функций, спастический тетрапарез, экстрапирамидные, мозжечковые симптомы, часто атрофия зрительных нервов, судорожные припадки. Течение прогрессирующее. ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Что чувствует человек во время МРТ - 5 факторов

Лейкодистрофии

Мы предполагаем, что вам понравилась эта презентация. Чтобы скачать ее, порекомендуйте, пожалуйста, эту презентацию своим друзьям в любой соц. Кнопочки находятся чуть ниже. Презентация была опубликована 5 лет назад пользователем Лидия Тобуркина. Наиболее тяжело поражаются ЦНС, кора надпочечников и клетки Лейдига. АЛД является Х- сцепленным заболеванием и поэтому встречается только у мальчиков.

Лейкодистрофии — наследственные заболевания нервной системы, характеризующиеся нарушением миелогенеза вследствие генетически обусловленного энзимного дефекта.

Ферменты - это белки, которые помогите сломать или метаболизировать вещества в организме. Если некоторые ферменты отсутствуют, организм не сможет метаболизировать вещество. Если вещество остается в организме, оно может нарастать. Это может вызвать серьезные осложнения со здоровьем.

ЛЕЙКОДИСТРОФИИ

Выберите направление Лечение Диагностика. Лейкодистрофия прогрессирующие склерозы мозга — группа наследственных заболеваний нервной системы. У больных лейкодистрофией дефицит миелина приводит к беззащитности и к поражению белого вещества головного мозга, результат — слабоумие. Лейкодистрофии относятся к редким заболеваниям, в Германии однако существует и диагностический и терапевтический арсенал для этого заболевания. Симптомы варьируются в зависимости от конкретного типа лейкодистрофии и их иногда трудно распознать на ранних стадиях заболевания: адренолейкодистрофия, метахроматическая лейкодистрофия, глобоидно-клеточная лейкодистрофия или болезнь Краббе. Диагностика лейкодистрофии в Германии направлена на определение типа лейкодистрофии и подбора соответствующей терапии в каждом отдельном случае.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Лейкодистрофия - Диагностика и Отчет о прибытии мамы с дочкой на лечение - Купеев - Глобальная Волна

Формы, симптомы и лечение лейкодистрофии

Лейкодистрофии — наследственные заболевания нервной системы, характеризующиеся распадом миелиновой оболочки, что приводит к разрушению белого вещества головного мозга. Лейкодистрофии являются крайне редкими заболеваниями, которые передаются по аутосомно-рецессивному и рецессивному, сцепленному с полом типу наследования. Распад оболочки, покрывающей головной мозг и нервные волокна, при лейкодистрофиях носит распространенный характер. При этом обычно симметрично поражаются полушария головного мозга и мозжечка. Серое вещество мозга поражается в меньшей степени. В основе лейкодистрофии лежит нарушение обмена различных липидов, входящих в состав миелиновой оболочки, что сопровождается их накоплением в нервных волокнах и в нервных клетках. Лейкодистрофии обусловлены генетическим дефектом ферментов, принимающих участие в обмене миелина. Продукты нарушенного липидного обмена накапливаются не только в мозге, но и во внутренних органах вследствие повсеместного нарушения обмена веществ. Редкие и атипичные формы лейкодистрофии.

Лейкодистрофия головного мозга у взрослых

Лейкодистрофии греч. В основе патогенез а Л. При морфологическом исследовании обнаруживается диффузное и симметричное поражение белого вещества головного и спинного мозга, фокусы демиелинизации, соединяющиеся в обширные очаги, активная пролиферация микроглии с фагоцитозом продуктов распада миелина. Основными лейкодистрофиями являются метахроматические Л. Основными клиническими признаками этих Л. Течение прогрессирующее. Метахроматические Л.

Марбург O. Kurtzke, , , :.

Описание болезни лейкодистрофии

Лейкодистрофия — это общее название для группы наследственных заболеваний, поражающих нервную систему. Каждое из них, так или иначе, характеризуется нарушением миелогенеза, развивающегося в ответ на генетически обусловленный энзимный дефект. При лейкодистрофии происходит распад миелина, а также нарушается процесс миелинизации, вследствие чего наступает симметричное поражение белого вещества головного и спинного мозга. Считается, что основной тип наследования при лейкодистрофии аутомно-рецессивный, несколько чаще от данной болезни страдают мальчики. Как протекает лейкодистрофия Для лейкодистрофий характерны нарастающие пирамидные и экстрапирамидные, а также мозжечковые расстройства, бульбарные и псевдобульбарные симптомы. Может наблюдаться снижение зрения и слуха, эпилептиформные припадки, у детей прогрессирует слабоумие. Обычно заболевание стартует в дошкольном возрасте.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: МРТ головного мозга. Здоровье онлайн

Метахроматическая лейкодистрофия

Лейкодистрофия — большая группа наследственных заболеваний с тяжёлым течением, которые связаны с поражением белого вещества головного мозга. При этой патологии сильно нарушен метаболизм миелина, а ведь именно от покрывает каждое нервное волокно и отвечает за правильность передачи импульсов в нервной системе. Встречается заболевание относительно редко и диагностируется в нескольких разных формах. Адренолейкодистрофия характеризуется параличом ног, который быстро прогрессирует, полной потерей их чувствительности, а также плохой функциональностью надпочечников. Метахроматическая лейкодистрофия также проявляется нарушением подвижности, снижением тонуса мышц и сухожильных рефлексов, есть задержка в физическом развитии, наблюдается замедление в психическом развитии, нарушение координации, неустойчивая походка. Суданофильная проявляется в форме нистагма, атрофии зрительного нерва, снижении тонуса мышц, слабоумии, мышечном тонусе и чрезмерно маленьком размере мозга. Глобоидно-клеточная — это постоянная плаксивость, судороги, повышенная температура тела, бывают приступы пронзительного крика.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
x